Día Internacional del Síndrome de la Hemiplejia Alternante: causas, síntomas y diagnóstico

El Síndrome de la Hemiplejia Alternante (SHA) es una afección neurológica rara que suele manifestarse antes de los 18 meses de edad. Su principal característica son episodios recurrentes de debilidad o parálisis que pueden afectar uno o ambos lados del cuerpo, una extremidad o varias al mismo tiempo. Estos episodios pueden durar desde unas horas hasta varios días y, de manera distintiva, suelen desaparecer tras conciliar el sueño.

Además de la parálisis, los pacientes pueden presentar dificultades para caminar, mantener el equilibrio y realizar movimientos coordinados. En algunos casos se observan movimientos anormales, como rigidez muscular o movimientos involuntarios similares al baile, así como convulsiones. El desarrollo infantil puede ser normal o presentar distintos grados de retraso, dependiendo de la gravedad del trastorno.

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Síntomas más frecuentes de la hemiplejia alternante

Los síntomas del SHA varían considerablemente entre pacientes y dependen de la severidad de la enfermedad. Entre los signos más comunes se encuentran la disminución de las funciones motoras, debilidad o rigidez muscular en un lado del cuerpo, espasticidad, problemas de equilibrio y dificultad para caminar.

En niños, también es frecuente observar que se mueven con mayor lentitud, caminan de puntillas, mantienen una mano cerrada o muestran preferencia por una mano antes de los 12 años. En algunos casos, pueden presentarse alteraciones del habla, problemas de concentración, cambios de comportamiento, ansiedad o confusión.

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Diferencia entre hemiplejía y hemiparesia

Aunque suelen confundirse, la hemiplejía y la hemiparesia no son lo mismo. La hemiplejía se refiere a una parálisis total de un lado del cuerpo, mientras que la hemiparesia implica una debilidad parcial. Ambas pueden ser consecuencia de las mismas enfermedades o traumatismos.

La hemiplejía es un signo clave de accidente cerebrovascular, por lo que generalmente requiere atención médica inmediata. En cambio, la hemiparesia puede manifestarse como dificultad para mover una extremidad, hormigueo o sensaciones inusuales en un lado del cuerpo.

Diagnóstico del Síndrome de la Hemiplejia Alternante

El diagnóstico del SHA se realiza principalmente por exclusión, a partir de la evaluación clínica, el historial médico del paciente y pruebas especializadas. Entre los estudios más utilizados se encuentran la resonancia magnética (RM), la angiografía por resonancia magnética (ARM), la espectroscopia por resonancia magnética (ERM) y el electroencefalograma (EEG).

También pueden realizarse análisis del líquido cefalorraquídeo, estudios metabólicos y pruebas genéticas para detectar mutaciones, especialmente en el gen ATP1A3, responsable de la mayoría de los casos identificados.

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Factores alarmantes y la importancia del diagnóstico temprano

La hemiplejia alternante puede resultar alarmante debido a la aparición súbita de los síntomas, las limitaciones motoras severas, los posibles retrasos cognitivos y su elevada tasa de mortalidad. Por ello, el diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Especialistas recomiendan evitar el autodiagnóstico y acudir de inmediato a atención médica ante la presencia de síntomas, ya que la hemiplejía también puede ser señal de una emergencia neurológica grave, como un accidente cerebrovascular.
YF